Síndrome de Behçet: así es la dolorosa enfermedad que afecta a casi cualquier parte del organismo

Acabamos de celebrar el Día Mundial de la enfermedad de Behçet (20 de mayo) que se incluye dentro de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas (ERAS) caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) por causas desconocidas, y que puede afectar a casi cualquier parte del organismo.

Es una enfermedad rara, crónica y no contagiosa que fue descubierta en el año 1937 por el dermatólogo turco Hulusi Behçet y que afecta a miles de personas en el mundo.

El síndrome de Behçet afecta más entre los 20 y 30 años

La Enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica y crónica de origen desconocido, que puede generar complicaciones:

• Oculares
• Neurológicas
• Dermatológicas
• Arteriales.

Los factores de riesgo de la enfermedad están asociados con ciertos rasgos genéticos, afectando principalmente a hombres y mujeres entre los 20 y 30 años de edad, que habiten en países del Medio Oriente y Asia Oriental.

Según señala el doctor Jenaro Graña, reumatólogo del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña.

• No es una enfermedad muy común, pero en nuestro país se estima que afecta aproximadamente a 5 casos por cada 100.000 habitantes, lo que supone algo más de 2.300 personas.

Úlceras en la piel y las mucosas, síntomas principales del síndrome de Behçet

Los especialistas de la Sociedad Española de Reumatología (SER) explican que sus principales síntomas se localizan:

• En la piel
• En las mucosas, como la boca, donde aparecen aftas y úlceras.
• En ocasiones también puede también afectar a los ojos
• Los músculos
• Las articulaciones.

Procesos muy dolorosos y que tardan en curar

Prácticamente todos los pacientes con Behçet presentan úlceras orales de gran tamaño, que aparecen en cualquier zona de la cavidad oral, en la lengua las encías, e incluso en la faringe.

Son procesos muy dolorosos y que tardan días, incluso semanas, en curarse. El padecerlas en al menos 3 ocasiones durante un año da pistas de la presencia de esta patología.

Lesiones y síntomas

Otras lesiones y síntomas que también suelen ser muy habituales son:

• La aparición de úlceras en los genitales. Muy parecidas a las orales, pueden aparecer en el escroto, la región perineal y perianal, dentro de la vagina o en el cervix. Suelen curar sin dejar cicatrices.
• Lesiones en los ojos. Otro de los síntomas de la enfermedad de Behçet es la uveítis o inflamación de las estructuras oculares.

Puede producir la rojez del ojo, pérdida de la visión o visión borrosa, dolor o picazón dentro de los ojos o enrojecimiento alrededor del iris.

• Lesiones cutáneas en forma de pústulas similares al acné en el torso y el inicio de las extremidades. También pueden aparecer placas en las piernas y los brazos de un color rojo o violáceo que, además, duelen.
• Pero la enfermedad de Behçet puede causar también problemas neurológicos como la inflamación en las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal (meninges). Esto provoca fiebre, rigidez en el cuello y dolor de cabeza.

Si hay suerte, los síntomas aparecen de forma intermitente

Estos síntomas son extremadamente graves y requieren atención médica urgente.

• Artritis: Más o menos un 50% de los pacientes sufren inflamación de sus articulaciones. Aunque, como explican los reumatólogos, este tipo de artritis «no suele dejar ningún tipo de invalidez o deformación, incluso tras años de actividad de la enfermedad».
• Síntomas gastrointestinales: menos del 30% de las personas con enfermedad de Behçet tienen inflamación en el intestino. Cuando esto ocurre, el paciente puede sufrir diarrea, vómitos, estreñimiento o dolor abdominal.

Una de las particularidades de la enfermedad de Behçet es que estos síntomas aparecen de forma intermitente. Es decir, hay periodos en los que los pacientes están completamente asintomáticos o con síntomas leves que no afectan a su calidad de vida.

En otros se producen brotes más agudos, con una tendencia progresiva hacia la remisión y a una menor intensidad de los periodos de actividad.

• Como señala el doctor Graña «sus síntomas pueden durar desde días a semanas, o pueden persistir durante meses o años. No obstante, más del 60% de pacientes no desarrolla manifestaciones graves a lo largo de la enfermedad».

Un tratamiento para cada paciente.

Lo más importante en los casos de Behçet es detectarlo a tiempo, para poner en marcha cuanto antes el mejor tratamiento posible y evitar daños orgánicos.

Además, la naturaleza sistémica de esta patología hace necesario que en la atención a estos pacientes deben implicarse distintas especialidades médicas.

• «El síndrome de Behçet requiere una valoración multidisciplinar en la que formen parte oftalmólogos, dermatólogos, gastroenterólogos, neurólogos, cirujanos vasculares, etc., pero siempre contando con la visión global del reumatólogo», concluye Jenaro Graña.

Tratamiento

Una vez valorado, el paciente será tratado en función de la afectación que esté padeciendo.

En unas ocasiones los especialistas usarán fármacos para reducir los problemas inflamatorios, pero en otros va a ser la regulación del sistema inmunológico el objetivo del tratamiento prescrito.

Entre los fármacos más usados entre los pacientes de Behçet encontramos:

• Corticoides locales y/u orales.
• Antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, como la aspirina, ibuprofeno y
• el paracetamol.
• Colchicina, usada para tratar las aftas.
• Inmunosupresores, que son tratamientos para limitar actividad inmunológica y que sólo se usan en los casos más graves.

10 cosas que puedes hacer si tienes la enfermedad de Behçet

Desgraciadamente, la prevención de las enfermedades reumáticas autoinmunes sistémicas es prácticamente imposible. No conocer qué las causa impide saber como evitar que se desencadenen.

Lo que sí tienen claro desde la Sociedad de Reumatología es que sí existen algunas recomendaciones para que los afectados por la enfermedad de Behçet puedan llevar una vida de calidad.

• Conocer la enfermedad. Familiarizarse con los síntomas de esta patología y acudir al médico para cualquier duda sobre ella es esencial para aprender a convivir con la enfermedad.
• Cuida tu boca.

Según señalan los reumatólogos aftas y úlceras orales características de esta enfermedad suelen ser bastante resistentes a los tratamientos.

Por ello tan importante es tratarlas precozmente como prevenirlas cuidando la salud bucodental.

Es muy conveniente evitar comidas potencialmente erosivas como las patatas fritas, las nueces o las cortezas de pan, porque puede ser un complemento a los cuidados de la boca.

• Opta siempre por ropa interior de algodón y geles sin perfume. Y si tienes ulceras genitales cuanto menos aprieten las prendas (bragas, calzoncillos, pantalones) mejor.

Existen jabones específicos para los genitales que pueden calmar las molestias. Los expertos recomiendas a las pacientes femeninas usar compresas de tela siempre que sea posible.

• No te olvides de la piel. Heridas, roces o pinchazos pueden provocar en estos pacientes una respuesta inflamatoria mayor. Así que hay que tener más cuidado y curarlos bien.

Y si te quieres tatuar no hay problema, pero extrema los cuidados.

• Los ojos y el estómago también se pueden ver afectados, así que es recomendable acudir al oftalmólogo y al digestivo si se manifiesta algún síntoma (inflamación, dolor, diarrea…).
• Puedes seguir teniendo relaciones sexuales porque es importante recalcar que las aftas genitales no transmiten ninguna enfermedad.
• ¡Cuidado con los problemas circulatorios! Vigilar problemas arteriales o venosos es esencial y debe hacerte acudir al médico.
• Mantén al médico informado de todos los síntomas. Explicar bien las características del dolor y sus desencadenantes.
• Planifica el embarazo.

Las pacientes con Behçet pueden quedarse embarazadas porque la enfermedad no se agrava con la gestación. Pero es importante consultarlo con el especialista porque algunos de los fármacos del tratamiento pueden ser incompatibles.

• Lo más adecuado: un abordaje multidisciplinar.