Zanubrutinib: así es la nueva esperanza para los pacientes con "linfoma de zona marginal"

El linfoma de zona marginal (LZM) se origina en ciertas áreas del tejido linfático.

Según el lugar en el que se forme, se diferencian tres subtipos:

• Extranodal o del tejido linfoide asociado
• Ganglionar
• Esplénico.

Aunque se presenta predominantemente en adultos, el linfoma de zona marginal puede aparecer a cualquier edad, pero se diagnostica sobre todo en la tercera edad, con una media de entre los 60 y 70 años.

Y es un grupo de neoplasias de células B de crecimiento lento localizadas en las zonas marginales del tejido linfático.

Representan del 5% al 10% de los linfomas y se estima que su incidencia oscila entre los 20 y 30 casos por millón al año en Europa.

De acuerdo con los últimos datos, la incidencia de este linfoma en España se sitúa alrededor del 10% de todos los linfomas de tipo B. De hecho, es el cuarto grupo más frecuente de linfomas de células B maduras.

Hablamos con una de las mayores eminencias mundiales

La doctora Alessandra Tedeschi, consultora y directora del Departamento de Oncología y Hematología del Hospital Metropolitano Niguarda de Milán es una de las figuras más relevantes del mundo en el abordaje de los cánceres hematológicos.

Recibió a este diario en septiembre, mes de concienciación de las enfermedades de la sangre, sobre las que aún hoy existe un gran desconocimiento; así como para arrojar luz sobre este subtipo raro no Hodgkin: el linfoma de zona marginal.

Se trata de un tipo de cáncer que aunque suele tener un buen pronóstico, en los pacientes que no responden o recaen tras un tratamiento inicial, hasta ahora no se contaba con opciones de tratamiento. 

 ¿Qué son los linfomas de zona marginal y qué tipos hay?

Los linfomas de la zona marginal se desarrollan en los linfocitos B (células B), un tipo de glóbulo blanco que forma parte del sistema inmunitario.

El LZM se origina a partir de linfocitos B de memoria ocultos en la zona marginal de los ganglios linfoides secundarios presentes en el bazo, los tejidos linfoides asociados a mucosas -como las amígdalas- y los ganglios linfáticos. Lo más importante que se debe destacar es que es asintomático e indoloro. Y diferenciamos tres tipos, dependiendo del lugar en que se desarrolla.

1. Esplénico, poco común, cuya característica principal es el agrandamiento del bazo. Puede ocurrir que también se vea afectada la médula ósea y la sangre periférica.
2. Ganglionar, en el que se produce un agrandamiento de los ganglios linfáticos y puede invadir la médula ósea.
3. Y, por último, extranodal, que se localiza en las mucosas del sistema digestivo, como el estómago e intestino, glándulas salivales, tiroides, ojos o pulmones. Representa, aproximadamente, el 8% de los linfomas no Hodgkin.

El linfoma crece lentamente y, generalmente, permanece localizado en un área. A menudo se asocia con bacterias, como Helicobacter pylorii, o enfermedades autoinmunes.

¿Cómo es el pronóstico de las personas diagnosticadas?

El pronóstico no es bueno en todos los pacientes. En alguno de los subtipos de LZM, la supervivencia es menor a los dos años. Sin embargo, a rasgos generales, podríamos decir que la media de supervivencia es de unos 10 años.

¿Cuál es el tratamiento de los linfomas de zona marginal?

La inmunoquimioterapia es el tratamiento principal en primera línea para la mayoría de los pacientes con este tipo de linfoma generalizado. Pero en la enfermedad localizada, dependiendo del subtipo, puede ser curable con otras aproximaciones.

En la actualidad, contamos con un nuevo tratamiento -indicado para personas que ya han recibido otra terapia- y que está aprobado en países como Estados Unidos o España.

Se trata de zanubrutinib, una monoterapia que tiene y que aporta una nueva alternativa para el tratamiento de este linfoma en pacientes que tienen opciones limitadas.

Este medicamento, de la compañía biofarmacéutica BeiGene, ha conseguido acortar el tiempo de incorporación al sistema sanitario: de 21 a nueve meses.

Sí, es una buenísima noticia. La clave ha sido la innovación, los buenos datos que se han obtenido durante los ensayos y la necesidad de hacer llegar los medicamentos cuanto antes a los pacientes.

Zanubrutinib (inhibidor que se usa en el tratamiento de este linfoma) actúa bloqueando una enzima, la tirosina quinasa de Bruton, que es una proteína que ayuda a las células afectadas a crecer y sobrevivir. También está indicado para pacientes con leucemia linfocítica crónica (LLC) y macroglobulinemia de Waldenström (MW).

¿Para qué pacientes está indicado zanubrutinib?

Este medicamento se usa en adultos cuyo cáncer ha vuelto a aparecer o no ha respondido a un determinado tipo de tratamiento previo. En concreto, un tratamiento de primera línea que incluye 4-6 ciclos de inmunoquimioterapia.

Su acción consiste en bloquear la acción de la proteína anormal que envía señales a las células de cáncer que hace que se multipliquen. Aunque el linfoma de la zona marginal suele tener buen pronóstico, una vez que el paciente recae o no responde al tratamiento, las opciones se reducen.