Lupus, así son los síntomas y el tratamiento de una enfermedad femenina de origen desconocido

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica sistémica que afecta a más de 5 millones de personas en el mundo. En su mayoría son mujeres que se enfrentan a un futuro incierto y luchan cada día con las consecuencias discapacitantes que tiene sobre su salud.

Hoy, como todos los 10 de mayo, se celebra su Día Mundial, que busca concienciar sobre una dolencia desconocida que tiene importantes repercusiones en la vida de lo pacientes y sobre la que aún hay mucho que investigar.

"Hay un lobo entre nosotros"

Y para lograr esa concienciación social, reumatólogos, pacientes y la empresa británica de productos farmacéuticos GSK (GlaxoSmithKline) han presentado

 el cortometraje "Hay un lobo entre nosotros".

Un vídeo en el que, en menos de 2 minutos, nos acercan a la realidad del lupus, una enfermedad que, como dice la presidenta de la Federación Española de Lupus (FELUPUS) «es igual que un lobo sigiloso, que está acechando y cuando menos lo esperas salta el brote».

Intenta el cortometraje tanto visibilizar tanto la enfermedad de lupus en general como la nefritis lúpica, que es una de sus complicaciones más graves y frecuentes. Y consigue en muy pocvo tiempo hacer visibles las necesidades de las personas que viven con la enfermedad.

Sivia Pérez, presidenta de FELUPUS, aseguro en la presentación del vídeo que:

«Con esta campaña van a poder ver qué es lo que sentimos las personas con lupus. Antes del diagnóstico, cuando lo recibimos y después de conocerlo. Además se puede comprobar en ella las miradas que recibimos. El afecto psicológico se olvida, pero ese periodo de adaptación es difícil».

Más de 80.000 afectados en España

La enfermedad del Lupus se caracteriza por una desregularización del sistema inmune. 

Pierde la tolerancia a los antígenos propios y los reconoce como extraños, lo que produce un ataque en los diferentes órganos y tejidos por parte de nuestros anticuerpos, conocidos también como autoanticuerpos.

Se estima que el lupus eritematoso sistémico afecta a más de 80.000 personas en España. Hablamos de una dolencia para que actualmente no existe cura y de la que poco se sabe sobre su origen, como nos explica el doctor José Salvador García Morillo, coordinador del Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (GEAS) de la Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI).

• “Aunque su origen es desconocido, se sabe que hay una interrelación entre factores genéticos y ambientales”. 

En los últimos años “se ha encontrado una asociación con determinados HLA como el B8, DR3, DQW2, C4AQ0. Además de los factores genéticos, factores ambientales como las infecciones (virus de Epstein-Barr) o la exposición a xenobióticos (luz UV o tabaco) parecen tener relación con el desarrollo de esta enfermedad”.

Los principales antoanticuerpos presentes en el LES son los anticuerpos antinucleares (ANA) que “identifican a pacientes en riesgo de desarrollar o tener esta enfermedad, y existen otros como los anticuerpos Anti-DNA o anti-Sm, que son patogénicos de la enfermedad”.

Cuáles son los síntomas del lupus

Lo más complicado de esta enfermedad es la sintomatología, ya que es muy variada. De hecho, en muy pocas ocasiones dos personas llegan a tener los mismos síntomas de la enfermedad, cuyo diagnóstico puede demorar años.

• Pérdida de pelo.
• Dolor de cabeza.
• Fatiga, debilidad y cansancio.
• Úlceras bucales o nasales.
• Erupción en forma de alas de mariposa en nariz y mejillas.
• Dolor en músculos y articulaciones.

Cómo se diagnostica el lupus

Durante el Día Mundial del Lupus, que se celebra este miércoles, 10 de mayo,  es muy importante que se conciencie sobre esta enfermedad que afecta a miles de personas en nuestro país. En los últimos años han aparecido novedades en el diagnóstico, así como nuevas terapias, que tienen como objetivo el control de la enfermedad y la disminución de los efectos secundarios de los medicamentos.

El doctor García Morillo subraya que esta enfermedad se caracteriza por su “heterogeneidad clínica”, por lo que puede afectar a varios órganos como la piel, riñones, pulmones, sistema vascular… Su diagnóstico, por tanto, “se basa en criterios clínicos y serológicos, y depende mucho de la sospecha clínica”.

• “La presencia de manifestaciones clínicas típicas sobre todo las cutáneas o la nefritis (inflamación de los tejidos del riñón), la fotosensibilidad, caída del cabello en una mujer joven en edad fértil, orientan el diagnóstico de LES”.

El curso clínico del lupus suele ser crónico, con periodos de actividad o brotes y otros de remisión, aunque su desaparición completa suele ser “escasa”.

Tratamiento del lupus

El pronóstico de esta enfermedad autoinmune varía, no solo por la gravedad de la actividad en los diferentes órganos, sino del “daño crónico acumulado derivado de los tratamientos inmunosupresores empleados, como hidroxicloroquina, glucocorticoides, metotrexato o ciclofosfamida”.

De ahí la importancia del desarrollo de nuevos tratamientos biológicos para evitar los efectos secundarios de los fármacos inmunosupresores “dirigidos frente a los linfocitos B como el Rituximab o el Belimumab que es el único biológico con indicación específica para el LES”. 

Y las nuevas terapias CAR-T han llegado para tratar de forma selectiva la desregulación inmunológica, como una alternativa de tratamiento en formas más graves y resistentes a los inmunosupresores o biológicos, como nos detalla el doctor García Morillo.

• “La aplicación clínica exitosa de células CAR-T anti-CD19 en el tratamiento del LES es un gran avance en el campo del LES. Aunque las cuestiones relacionadas con la ética, la optimización de los métodos de aplicación y la posibilidad de una aplicación más amplia aún no se han discutido a fondo, el éxito hasta ahora abre una nueva vía y brinda nuevas esperanzas a los pacientes”.

9 de cada 10 adultos con lupus son mujeres

El 90% de los pacientes mayores de 18 años con esta enfermedad en España son mujeres. Además, uno de cada tres pacientes tiene otra enfermedad inmunomediada y casi la mitad tenían antecedentes de familiares con lupus. Como ya se ha comentado, la remisión completa es poco frecuente, a pesar de intensificar el tratamiento, por lo que hay que buscar una situación de baja actividad del lupus.

Los especialistas hacen hincapié en que la fotoprotección y el abandono del tabaco son claves para evitar los brotes, que pueden ser frecuentes y, por ende, un daño crónico en los tejidos. Respecto al embarazo, se recomienda en aquellas pacientes que se encuentren en remisión al menos 6 meses.

Entre el 10 y el 15% de las personas con lupus fallecerán de forma prematura debido a complicaciones derivadas. Son datos de un estudio de la Fundación de Lupus de América, que señala que esta enfermedad se encuentra entre las 20 principales causas de muerte entre 5 y 64 años.